ATAD3A Antibody [K13L10]

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生物描述

特异性 ATAD3A Antibody [K13L10] 可检测内源性 ATAD3A 总蛋白水平。
背景 ATPase家族AAA结构域蛋白3A (ATAD3A) 是一种核编码的线粒体内膜蛋白，属于AAA+ ATPase家族。它形成跨越内膜并与外膜接触的高级寡聚体，在外膜上发挥结构和信号支架的作用，协调线粒体DNA的组织、胆固醇运输和细胞器动态。该蛋白包含一个嵌入内膜的N端区域、介导自身缔合和与其他线粒体及内质网蛋白相互作用的中央卷曲螺旋和螺旋片段，以及一个面向胞质的C端AAA ATPase结构域。该结构域的寡聚化和核苷酸结合驱动构象变化，而这些变化对于其支架功能和重塑功能至关重要。 ATAD3A定位于线粒体核样体下方的内膜微区，并结合线粒体DNA（包括D-loop区），从而促进核样体的定位、压缩以及与内膜的连接，进而稳定线粒体DNA复制和转录机制，并将基因组维持与膜结构联系起来。ATAD3A与线粒体翻译装置组分和富含核糖体的内膜区域的相互作用，使其参与线粒体蛋白合成的调控。ATAD3A在内外膜接触位点的存在，促进线粒体-内质网接触区的形成，该接触区协调脂质和胆固醇的转运，并将线粒体代谢与内质网信号传导整合起来。ATAD3A参与胆固醇向内膜的转运以及类固醇生成途径，其在内膜网络中的定位影响胆固醇和其他脂质的分布，进而影响膜流动性、嵴形态和呼吸链复合物的功能。该蛋白还通过与PERK激酶相互作用并局部限制PERK活性来调节线粒体-内质网连接处的应激信号传导，从而在内质网应激期间保护线粒体蛋白翻译和呼吸能力，并参与整合的线粒体应激反应。在人类神经线粒体疾病中发现的致病性ATAD3A变异体影响参与寡聚化、ATPase功能或膜锚定的结构域，并表现出功能丧失或显性负性行为，这些行为与线粒体网络碎片化、线粒体数量和大小改变、嵴紊乱、呼吸链复合物I、IV和V活性降低以及自噬和线粒体自噬增强有关。这些线粒体缺陷与临床表型相符，包括发育迟缓、肌张力低下、心肌病、视神经萎缩和小脑异常，并强调了完整的ATAD3A支架对于神经元和肌肉生物能量学的必要性。ATAD3A表达和信号传导失调也与癌症生物学相关，其中ATAD3A依赖的线粒体动力学、胆固醇流和应激通路调控的改变会导致代谢适应、增殖和细胞死亡抵抗。

使用信息

抗体应用 WB, IP, IHC, IF, FCM 稀释比例
WB IP IHC IF FCM
1:1000 1:30 1:1000 1:50 1:500
反应性 Human, Mouse, Rat
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 66 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data

WB

Validated by Selleck

  • Lane 1: A549, Lane 2: U-87MG, Lane 3: MEF, Lane 4: PC-12