ADA Antibody (Rabbit mAb) [J15M2]
目录号: F9387
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IP, IHC, IF |
| 反应性 |
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| Human |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
实际分子量
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41 kDa
41 kDa, 36 kDa
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| *为什么预测分子量和实际分子量会有不同？ 以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。 |
生物描述
| 特异性 |
|---|
| ADA Antibody (Rabbit mAb) [J15M2] 可检测内源性 ADA 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| J15M2 |
| 别名 |
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| ADA1, ADA, Adenosine deaminase, Adenosine aminohydrolase |
| 背景 |
|---|
| 腺苷脱氨酶 (ADA) 是嘌呤补救途径中的一种酶，催化腺苷和 2'-脱氧腺苷不可逆地水解脱氨，分别生成肌苷和 2'-脱氧肌苷。ADA 广泛表达于各种组织中，尤其在淋巴细胞系中活性极高。最初将 ADA 缺乏与免疫缺陷联系起来的假说认为，导致淋巴细胞死亡的毒性物质是脱氧腺苷，而非腺苷本身。为了直接验证这一假说，研究人员在用强效 ADA 抑制剂处理有丝分裂原刺激的淋巴细胞培养物（以模拟酶缺乏状态）后发现，脱氧腺苷抑制淋巴细胞增殖的浓度比腺苷产生相同抑制作用所需的浓度低约一百倍。这表明，脱氧腺苷的积累而非腺苷的积累才是 ADA 缺乏导致增殖淋巴细胞毒性的主要驱动因素。后续利用ADA缺陷小鼠模型的研究证实并扩展了这一机制：T细胞和B细胞对细胞内脱氧腺苷水平升高敏感，因为这种代谢物在细胞内被磷酸化为脱氧ATP，由此产生的脱氧ATP积累会触发这些发育中的淋巴细胞群发生凋亡，从而直接解释了ADA缺陷型重症联合免疫缺陷（ADA-SCID）所特有的严重淋巴细胞减少症。除了这种淋巴细胞内在的毒性积累机制外，ADA缺陷小鼠还会出现肺功能不全，而肺功能不全则归因于腺苷本身水平升高，腺苷通过肺内调节细胞表面的腺苷受体发挥作用，这直接表明嘌呤能受体信号传导（独立于细胞内脱氧ATP毒性）是作用于非淋巴组织的一种独特的疾病机制； ADA缺陷患者同样表现出累及免疫系统以外的肾脏、神经、骨骼和肺部系统的表型，这与ADA底物在不同组织类型中积累并通过多种机制发挥作用相一致。由于遗传性ADA缺陷是相当一部分常染色体隐性遗传性重症联合免疫缺陷病（ADA-SCID）病例的病因，并且会在淋巴细胞中产生细胞内代谢物毒性的双重模式，同时在其他组织中产生受体介导的腺苷信号传导效应，因此ADA-SCID是最早通过基因疗法成功治疗的人类遗传疾病之一，是对早期使用聚乙二醇偶联牛ADA进行酶替代疗法的补充。 |
| 参考文献 |
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