CFTR

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目录号	产品名	产品描述	文献引用	实验数据
S1144	Ivacaftor (VX-770)	Ivacaftor (VX-770)是一种CFTR的选择性增强剂，靶向作用于G551D-CFTR和F508del-CFTR，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50分别为100 nM和25 nM。	Respirology, 2025, 30(1):25-40 Nucleic Acids Res, 2024, 52(22):13561-13576 JCI Insight, 2024, 9(15)e174888
S1565	Lumacaftor (VX-809)	Lumacaftor (VX-809, VRT 826809)通过促进突变型CFTR(F508del-CFTR)的成熟，从而纠正囊性纤维症中常见的CFTR突变，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50为0.1 μM。Phase 3。	Cells, 2024, 13(2)185 Int J Mol Sci, 2024, 25(5)2770 Int J Mol Sci, 2024, 25(19)10424
S7059	Tezacaftor (VX-661)	Tezacaftor (VX-661)是第二个F508del CFTR校正药物，协助CFTR蛋白到达细胞表面。Phase 2。	Respirology, 2025, 30(1):25-40 Eur J Cell Biol, 2024, 103(2):151416 Int J Mol Sci, 2024, 25(19)10424
S8851	Elexacaftor (VX-445)	Elexacaftor（VX-445）是一种下一代囊性纤维化跨膜电导调节剂cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)校正剂。非手性纯度的化合物。	Respirology, 2025, 30(1):25-40 Eur J Cell Biol, 2024, 103(2):151416 Front Pharmacol, 2024, 15:1370676
S6003	Ataluren (PTC124)	Ataluren (PTC124)选择性诱导核糖体转录通读，但不影响正常的终止密码子，在HEK293细胞中EC50为0.1 μM，可以治疗nonsense mutations (如CFTR无义突变引起的CF)造成的家族遗传性疾病。 Phase 3。	Stem Cell Reports, 2022, 17(10):2187-2202 Int J Mol Sci, 2022, 23(7)3541 Biomedicines, 2022, 10(4)886
S7139	CFTRinh-172	CFTRinh-172 (CFTR inhibitor 172) 是电势差不依赖性的选择性CFTR抑制剂，Ki为300 nM，对于MDR1，ATP敏感性钾离子通道或者一系列的转运蛋白没有效果。	Nat Cancer, 2024, 10.1038/s43018-024-00731-2 Cell Rep, 2023, 42(5):112529 Cells, 2023, 12(23)2741
S8698	GLPG1837	GLPG1837 (ABBV-974)是新型的CFTR增效剂，对F508del的EC50为3 nM。相较于Ivacaftor，它对具有III类突变的CFTR突变体具有增强效应。	iScience, 2022, 25(1):103710 Int J Mol Sci, 2022, 23(18)10758 Front Mol Biosci, 2022, 9:921680
S8795	FDL169	FDL169是CFTR校正剂，用于修复功能缺陷的CFTR蛋白。	Cell Mol Gastroenterol Hepatol, 2021, S2352-345X(21)00158-2 J Pers Med, 2021, 11(7)643 JCI Insight, 2020, 5(18)139983
S8535	Galicaftor (ABBV-2222)	Galicaftor (ABBV-2222, GLPG2222)是一种有效的 CFTR 校正剂，可用于治疗囊性纤维化 (CF)。	Biology, 2022, (182)- J Vis Exp, 2022, (182)
S7329	IOWH032	IOWH032是一种合成的CFTR抑制剂，在CHO-CFTR细胞测定中， IC50为1.01 μM。 Phase 2。	Sci Rep, 2023, 13(1):3934
S8094	GlyH-101	GlyH-101是一种选择性且可逆的CFTR抑制剂，其Ki为4.3 μM。	mBio, 2023, 14(5):e0151623 mBio, 2023, 14(5):e0151623 Cell Mol Immunol, 2020, 10.1038/s41423-020-0499-3
S0198	PPQ-102	PPQ-102 (CFTR Inhibitor IV) 是一种有效果的 CFTR 的抑制剂。PPQ-102 可以完全抑制CFTR氯化物的电流，其IC50值约为90 nM。	Cells, 2023, 12(5)776
E1701New	Vanzacaftor	Vanzacaftor(VX-121) 是一种口服活性的囊性纤维化跨膜传导调节器 (CFTR)校正剂。Vanzacaftor可改善CFTR蛋白的加工和运输，并与Tezacaftor和Deutivacaftor联合使用，增加氯化物转运。
S6911	Nesolicaftor (PTI-428)	Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特殊的 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) 放大器，可增加CFTR的表达。
A5302	TDP43 Rabbit Recombinant mAb	TDP43 Rabbit Recombinant mAb detects endogenous level of total TDP43.
E1743	VX-561(CTP-656)	VX-561 (CTP-656) 是一种氘代类似物，是一种有效的 CFTR 调节剂，对于 CFTR 增强作用的 EC50 值为 255 nM 在 G551D/F508del HBE 细胞中。
S6599	KM11060	KM11060是一种可校正具有F508del突变的CFTR蛋白加工过程的小分子化合物。
S9972	Icenticaftor (QBW251)	Icenticaftor (QBW251, NVP-QBW251) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节器 (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) 通道的口服增强剂，在 Fisher 大鼠甲状腺 (FRT) 细胞中对 F508del CFTR 和 G551D CFTR 的 EC50 分别为 79 nM 和 497 nM。
S3272	Steviol (Hydroxydehydrostevic acid)	Steviol (Hydroxydehydrostevic acid, Hydroxy Dehydrostevic Acid, NSC 226902) 是甜味化合物甜菊糖的主要代谢产物，可抑制 CFTR 的活性，降低 AQP2 的表达并促进AQP2降解。
S6003	Ataluren (PTC124)	Ataluren (PTC124)选择性诱导核糖体转录通读，但不影响正常的终止密码子，在HEK293细胞中EC50为0.1 μM，可以治疗nonsense mutations (如CFTR无义突变引起的CF)造成的家族遗传性疾病。 Phase 3。	Stem Cell Reports, 2022, 17(10):2187-2202 Int J Mol Sci, 2022, 23(7)3541 Biomedicines, 2022, 10(4)886
S7139	CFTRinh-172	CFTRinh-172 (CFTR inhibitor 172) 是电势差不依赖性的选择性CFTR抑制剂，Ki为300 nM，对于MDR1，ATP敏感性钾离子通道或者一系列的转运蛋白没有效果。	Nat Cancer, 2024, 10.1038/s43018-024-00731-2 Cell Rep, 2023, 42(5):112529 Cells, 2023, 12(23)2741
S7329	IOWH032	IOWH032是一种合成的CFTR抑制剂，在CHO-CFTR细胞测定中， IC50为1.01 μM。 Phase 2。	Sci Rep, 2023, 13(1):3934
S8094	GlyH-101	GlyH-101是一种选择性且可逆的CFTR抑制剂，其Ki为4.3 μM。	mBio, 2023, 14(5):e0151623 mBio, 2023, 14(5):e0151623 Cell Mol Immunol, 2020, 10.1038/s41423-020-0499-3
S0198	PPQ-102	PPQ-102 (CFTR Inhibitor IV) 是一种有效果的 CFTR 的抑制剂。PPQ-102 可以完全抑制CFTR氯化物的电流，其IC50值约为90 nM。	Cells, 2023, 12(5)776
S3272	Steviol (Hydroxydehydrostevic acid)	Steviol (Hydroxydehydrostevic acid, Hydroxy Dehydrostevic Acid, NSC 226902) 是甜味化合物甜菊糖的主要代谢产物，可抑制 CFTR 的活性，降低 AQP2 的表达并促进AQP2降解。
A5302	TDP43 Rabbit Recombinant mAb	TDP43 Rabbit Recombinant mAb detects endogenous level of total TDP43.
S1144	Ivacaftor (VX-770)	Ivacaftor (VX-770)是一种CFTR的选择性增强剂，靶向作用于G551D-CFTR和F508del-CFTR，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50分别为100 nM和25 nM。	Respirology, 2025, 30(1):25-40 Nucleic Acids Res, 2024, 52(22):13561-13576 JCI Insight, 2024, 9(15)e174888
S8698	GLPG1837	GLPG1837 (ABBV-974)是新型的CFTR增效剂，对F508del的EC50为3 nM。相较于Ivacaftor，它对具有III类突变的CFTR突变体具有增强效应。	iScience, 2022, 25(1):103710 Int J Mol Sci, 2022, 23(18)10758 Front Mol Biosci, 2022, 9:921680
S6911	Nesolicaftor (PTI-428)	Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特殊的 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) 放大器，可增加CFTR的表达。
S1565	Lumacaftor (VX-809)	Lumacaftor (VX-809, VRT 826809)通过促进突变型CFTR(F508del-CFTR)的成熟，从而纠正囊性纤维症中常见的CFTR突变，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50为0.1 μM。Phase 3。	Cells, 2024, 13(2)185 Int J Mol Sci, 2024, 25(5)2770 Int J Mol Sci, 2024, 25(19)10424
S7059	Tezacaftor (VX-661)	Tezacaftor (VX-661)是第二个F508del CFTR校正药物，协助CFTR蛋白到达细胞表面。Phase 2。	Respirology, 2025, 30(1):25-40 Eur J Cell Biol, 2024, 103(2):151416 Int J Mol Sci, 2024, 25(19)10424
S8851	Elexacaftor (VX-445)	Elexacaftor（VX-445）是一种下一代囊性纤维化跨膜电导调节剂cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)校正剂。非手性纯度的化合物。	Respirology, 2025, 30(1):25-40 Eur J Cell Biol, 2024, 103(2):151416 Front Pharmacol, 2024, 15:1370676
S8795	FDL169	FDL169是CFTR校正剂，用于修复功能缺陷的CFTR蛋白。	Cell Mol Gastroenterol Hepatol, 2021, S2352-345X(21)00158-2 J Pers Med, 2021, 11(7)643 JCI Insight, 2020, 5(18)139983
S8535	Galicaftor (ABBV-2222)	Galicaftor (ABBV-2222, GLPG2222)是一种有效的 CFTR 校正剂，可用于治疗囊性纤维化 (CF)。	Biology, 2022, (182)- J Vis Exp, 2022, (182)
E1701New	Vanzacaftor	Vanzacaftor(VX-121) 是一种口服活性的囊性纤维化跨膜传导调节器 (CFTR)校正剂。Vanzacaftor可改善CFTR蛋白的加工和运输，并与Tezacaftor和Deutivacaftor联合使用，增加氯化物转运。
E1743	VX-561(CTP-656)	VX-561 (CTP-656) 是一种氘代类似物，是一种有效的 CFTR 调节剂，对于 CFTR 增强作用的 EC50 值为 255 nM 在 G551D/F508del HBE 细胞中。
S6599	KM11060	KM11060是一种可校正具有F508del突变的CFTR蛋白加工过程的小分子化合物。
E1701New	Vanzacaftor	Vanzacaftor(VX-121) 是一种口服活性的囊性纤维化跨膜传导调节器 (CFTR)校正剂。Vanzacaftor可改善CFTR蛋白的加工和运输，并与Tezacaftor和Deutivacaftor联合使用，增加氯化物转运。

CFTR信号通路图