ATAD3A Antibody [K13L10]

目录号: F9852

抗体应用：反应性：Human, Mouse, Rat

Lane 1: A549, Lane 2: U-87MG, Lane 3: MEF, Lane 4: PC-12

规格	价格	库存
20uL	790	现货
50uL	1240	现货
100uL	1990	现货
100uL*2	3790	现货
400-668-6834 info@selleck.cn

使用信息

稀释比例
WB1:1000 IP1:30 IHC1:1000 IF1:50 FCM1:500

抗体应用
WB, IP, IHC, IF, FCM

反应性
Human, Mouse, Rat

抗体类型
Rabbit Monoclonal Antibody

储存液配方
PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件(自收到货起)
-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

预测分子量实际分子量
66 kDa 66 kDa,36 kDa
^*为什么预测分子量和实际分子量会有不同？以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。

Datasheet & SDS

生物描述

特异性
ATAD3A Antibody [K13L10] 可检测内源性 ATAD3A 总蛋白水平。

克隆号
K13L10

别名
ATPase family AAA domain-containing protein 3A, ATAD3A

背景
ATPase家族AAA结构域蛋白3A (ATAD3A) 是一种核编码的线粒体内膜蛋白，属于AAA+ ATPase家族。它形成跨越内膜并与外膜接触的高级寡聚体，在外膜上发挥结构和信号支架的作用，协调线粒体DNA的组织、胆固醇运输和细胞器动态。该蛋白包含一个嵌入内膜的N端区域、介导自身缔合和与其他线粒体及内质网蛋白相互作用的中央卷曲螺旋和螺旋片段，以及一个面向胞质的C端AAA ATPase结构域。该结构域的寡聚化和核苷酸结合驱动构象变化，而这些变化对于其支架功能和重塑功能至关重要。 ATAD3A定位于线粒体核样体下方的内膜微区，并结合线粒体DNA（包括D-loop区），从而促进核样体的定位、压缩以及与内膜的连接，进而稳定线粒体DNA复制和转录机制，并将基因组维持与膜结构联系起来。ATAD3A与线粒体翻译装置组分和富含核糖体的内膜区域的相互作用，使其参与线粒体蛋白合成的调控。ATAD3A在内外膜接触位点的存在，促进线粒体-内质网接触区的形成，该接触区协调脂质和胆固醇的转运，并将线粒体代谢与内质网信号传导整合起来。ATAD3A参与胆固醇向内膜的转运以及类固醇生成途径，其在内膜网络中的定位影响胆固醇和其他脂质的分布，进而影响膜流动性、嵴形态和呼吸链复合物的功能。该蛋白还通过与PERK激酶相互作用并局部限制PERK活性来调节线粒体-内质网连接处的应激信号传导，从而在内质网应激期间保护线粒体蛋白翻译和呼吸能力，并参与整合的线粒体应激反应。在人类神经线粒体疾病中发现的致病性ATAD3A变异体影响参与寡聚化、ATPase功能或膜锚定的结构域，并表现出功能丧失或显性负性行为，这些行为与线粒体网络碎片化、线粒体数量和大小改变、嵴紊乱、呼吸链复合物I、IV和V活性降低以及自噬和线粒体自噬增强有关。这些线粒体缺陷与临床表型相符，包括发育迟缓、肌张力低下、心肌病、视神经萎缩和小脑异常，并强调了完整的ATAD3A支架对于神经元和肌肉生物能量学的必要性。ATAD3A表达和信号传导失调也与癌症生物学相关，其中ATAD3A依赖的线粒体动力学、胆固醇流和应激通路调控的改变会导致代谢适应、增殖和细胞死亡抵抗。

背景

ATPase家族AAA结构域蛋白3A (ATAD3A) 是一种核编码的线粒体内膜蛋白，属于AAA+ ATPase家族。它形成跨越内膜并与外膜接触的高级寡聚体，在外膜上发挥结构和信号支架的作用，协调线粒体DNA的组织、胆固醇运输和细胞器动态。该蛋白包含一个嵌入内膜的N端区域、介导自身缔合和与其他线粒体及内质网蛋白相互作用的中央卷曲螺旋和螺旋片段，以及一个面向胞质的C端AAA ATPase结构域。该结构域的寡聚化和核苷酸结合驱动构象变化，而这些变化对于其支架功能和重塑功能至关重要。 ATAD3A定位于线粒体核样体下方的内膜微区，并结合线粒体DNA（包括D-loop区），从而促进核样体的定位、压缩以及与内膜的连接，进而稳定线粒体DNA复制和转录机制，并将基因组维持与膜结构联系起来。ATAD3A与线粒体翻译装置组分和富含核糖体的内膜区域的相互作用，使其参与线粒体蛋白合成的调控。ATAD3A在内外膜接触位点的存在，促进线粒体-内质网接触区的形成，该接触区协调脂质和胆固醇的转运，并将线粒体代谢与内质网信号传导整合起来。ATAD3A参与胆固醇向内膜的转运以及类固醇生成途径，其在内膜网络中的定位影响胆固醇和其他脂质的分布，进而影响膜流动性、嵴形态和呼吸链复合物的功能。该蛋白还通过与PERK激酶相互作用并局部限制PERK活性来调节线粒体-内质网连接处的应激信号传导，从而在内质网应激期间保护线粒体蛋白翻译和呼吸能力，并参与整合的线粒体应激反应。在人类神经线粒体疾病中发现的致病性ATAD3A变异体影响参与寡聚化、ATPase功能或膜锚定的结构域，并表现出功能丧失或显性负性行为，这些行为与线粒体网络碎片化、线粒体数量和大小改变、嵴紊乱、呼吸链复合物I、IV和V活性降低以及自噬和线粒体自噬增强有关。这些线粒体缺陷与临床表型相符，包括发育迟缓、肌张力低下、心肌病、视神经萎缩和小脑异常，并强调了完整的ATAD3A支架对于神经元和肌肉生物能量学的必要性。ATAD3A表达和信号传导失调也与癌症生物学相关，其中ATAD3A依赖的线粒体动力学、胆固醇流和应激通路调控的改变会导致代谢适应、增殖和细胞死亡抵抗。

参考文献
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37569886/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34936866/

PVDF膜孔径规格选择参照表

Protein Size (kDa)	PVDF Transfer Membrane Pore Size (μm)
< 10	0.22
10-20	0.22
20-30	0.45
30-45	0.45
45-70	0.45
80-100	0.45
100-140	0.45
> 140	0.45

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* 必填项

Protein Size (kDa)	Separating Gel Percentage
4-40	20%
12-45	15%
10-70	12.5%
15-100	10%
25-100	8%
60-210	5%